左旋肉碱，化学名称为(R)-3-羟基-4-三甲铵基丁酸，是一种具有生理活性的小分子季铵化合物。其化学结构类似于氨基酸，故常被归类为氨基酸衍生物。在生物体内，它作为一种不可或缺的辅因子，在线粒体能量代谢中扮演核心角色。

其最主要的生理功能是充当“穿梭载体”，具体表现为促进长链脂肪酸进入线粒体基质。该过程依赖于肉碱脂酰转移酶系统，其中左旋肉碱在位于线粒体外膜的肉碱脂酰转移酶I（CPT-I） 催化下，与活化的长链脂酰辅酶A结合，形成脂酰肉碱。此复合物通过线粒体内膜上的肉碱-脂酰肉碱转位酶（CACT） 进行穿梭交换，进入基质后，在肉碱脂酰转移酶II（CPT-II） 的作用下，重新释放出左旋肉碱和脂酰辅酶A，后者得以进入β-氧化途径进行分解并产生三磷酸腺苷（ATP）。

因此，左旋肉碱是机体，特别是心肌和骨骼肌等依赖脂肪酸作为主要能源的组织，进行有氧氧化和能量生成的关键物质。此外，它还参与调节线粒体内的酰基辅酶A/辅酶A平衡，有助于清除过量的酰基基团。人体左旋肉碱主要通过膳食（尤其是肉类和乳制品）摄取，并可在肝脏和肾脏中由赖氨酸和甲硫氨酸作为前体物质进行内源性合成。其缺乏或转运障碍会导致严重的代谢性疾病。在临床与运动营养学中，它被广泛应用于治疗原发性或继发性肉碱缺乏症，并作为运动补剂以理论上优化脂肪利用和促进恢复。

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